Asociación VACTERL

La asociación VACTERL es la denominación dada a un conjunto de anomalías que incluye al menos tres de las siguientes malformaciones congénitas en un mismo individuo: defectos vertebrales y en las extremidades, fístula traqueoesofágica, atresia anal, defectos cardíacos y anomalías renales. Su etiología sigue siendo en gran parte desconocida, probablemente por su heterogeneidad clínica y causal, por la naturaleza esporádica típica de la enfermedad, así como por las diversas características que la hacen similar a otras enfermedades. El manejo terapéutico es generalmente multidisciplinario y se enfoca en la corrección quirúrgica de las malformaciones congénitas detectadas en la etapa posnatal inmediata, a lo que continúa un seguimiento continuo y durante un tiempo prolongado de las complicaciones posquirúrgicas y de las secuelas de dichas anomalías. Si se consigue la resolución óptima mediante la cirugía, el pronóstico puede ser hasta cierto punto positivo; no obstante, cierto número de pacientes seguirá afectado a lo largo de toda la vida.

Palabras claves: asociación VACTERL, etiología, manejo terapéutico, corrección quirúrgica, complicaciones