Derivaciones venosas portosistémicas congénitas

Las derivaciones venosas portosistémicas congénitas son anomalías raras del desarrollo que ocurren durante la embriogénesis del hígado y el sistema vascular venoso sistémico, por lo que se asocian con otras anomalías congénitas. Esto provoca la desviación del flujo portal hacia circulación sistémica venosa. Se dividen en dos tipos fundamentales: las extrahepáticas y las intrahepáticas. La fisiopatología y el tratamiento de ambas variedades difieren, aunque las manifestaciones clínicas pueden ser similares. Pueden llevar a un mayor riesgo de tumoraciones hepáticas benignas y malignas y, si no son tratadas oportunamente, pueden provocar complicaciones médicas importantes, como la encefalopatía sistémica y la hipertensión pulmonar. El reconocimiento temprano y la corrección con cualquiera de las opciones terapéuticas de oclusión endovascular, ya sea por vía radiológica o quirúrgica, constituyen la primera línea de tratamiento, que permite la reversión de los síntomas y previene las complicaciones a largo plazo.